Hemofilija u djece - kongenitalna krvi patologija

Hemofilija u djece - nasljedna hemoragijska dijateza.

Bolest se javlja pretežno kod muškaraca. To se prenosi od bolesne unuke klinički zdrave kćeri. Postoje tri vrste ove bolesti.

1. Hemofilija A - najčešći oblik bolesti. Zbog neuspjeha u pacijentovom krvlju Antihemophilic globulina.

Video: Hemofilija. Simtomy, uzroci i tretmani

2. Hemofilija B uzrokovano nedostatkom tromboplastina komponente u krvnoj plazmi.

3. Uz Hemofilija je uzrokovana nedostatkom krvne plazme tromboplastinsko prethodnika.

Kao rezultat insuficijencije u krvi jednog od tih čimbenika je poremećen joj koagulacije. To krvi prikupljeni u epruvetu, jako dugo vremena ne ugrušak, a formirana elementi postupno riješiti na dno.

Ova bolest je karakterizirana gematomny vrsti krvarenja. Glavni prigovor pacijenata - sklonost krvarenja, koja se očituje u prvim godinama života. U povijesti hemofilije u djece očituje moždine krvarenje, hematom na rođenju, dugotrajno krvarenje zuba, rana na koži. Kasnije se pojavljuju oticanje i osjetljivost zglobova s ​​manjim ozljedama. Odrasli često razvijaju bolno rašireno krvarenje u potkožnom tkivu, mišićima hematom. Manje krvarenje rane s zdrobljenih rubovima. To je zbog činjenice da je nedostatak plazme tromboplastinom djelomično neutraliziran značajnog otpuštanja tkiva.

Video: Blue Bloods. Smrt carstva (2013/11/13)

Opaženo krvarenje sluznice u ustima, nos, probavnog trakta, bubrega, bronha. ima krvarenje u mozgu ili moždanih ovojnica. Prijete pacijenta život retroperitonealni hematom, krvarenje u korijenu jezika, vratu, grlu. Teška krvarenja može uzrokovati bilo kakve medicinske manipulacije, npr, uklanjanje zuba, razne injekcije, a posebno operaciju. značajka hemoragijskog sindroma kada oštećena je mala plovila kasnije pojave krvarenja. To se može razviti u roku od nekoliko sati nakon ozljede.

Tipični simptomi koji se javljaju u djece hemofilija se krvarenje u zglobove, pod nazivom hemarthroses. Najčešće razviti hemarthrosises koljeno i lakat zglobova. Oni su vrlo bolni, uz porast temperature. Ponovljeni hemarthrosises dovesti do razvoja kontraktura.

Hemofilija - ozbiljna bolest krvi. Posebno teške hemofilije u djece i adolescenata. U prošlosti, većina pacijenata je umrlo od krvarenja ili krvarenja u unutrašnjim organima do dobi od dvadeset. Komplikacije bolesti su teške anemije i oštećenja zglobova - hemarthrosis i grčeva u razvoju u hemarthrosis.

Ako s hemofilija dijagnoza, liječenje treba provoditi s prvim mjesecima života pacijenta. Glavni Metoda liječenja krvarenja hitna nadomjesna terapija. Za liječenje hemofilije korištenjem proizvoda od krvi, u kojoj faktori koagulacije krvi su rezervirana za duže od svježe krvi. To antihemophilic plazme, krioprecipitata ili zgrušavanja krvi faktora koncentrat. U težim slučajevima, ponekad izravno koristi transfuzija krvi od donora. U hemofilije B i C daju nativni plazme i suši, te složene pripreme, koji sadrži nekoliko faktora zgrušavanja krvi. Od ostalih hemostaze sredstvima koja se koriste aminokapronska kiselina i fibrinogen. Hemofilija liječenje sprečava razvoj komplikacija bolesti, značajno poboljšava kvalitetu i trajanje života pacijenta.